مقالات

Cystinuria

🌺🌺🌺🌺 🌺🌺🌺🌺
🌺🌺🌺🌺
🌺🌺🌺🌺 🌺🌺🌺🌺

السلام عليكم ورحمه الله وبركاته موضوع اليوم عن
=========================

🔴 that Cystinuria

=========================

⛔هو عيب وراثي متنحية وراثي سببه خلل في نظام النقل الأميني بدلا من نقص

❇عن اي طريقه يا دكتور العيب الوراثي ؟

👈طبعا عن طريق عدم كفاية استيعاب Cystine خلال عملية الترشيح في الكلى مما أدى إلى تركيز مفرط من هذا الحمض

❇طيب يا دكتور هل يترسب Cystine في البول ؟

👈ايو نعم يترسب من البول ويشكل الحجارة في الكلى وكمان الحالب وايضا المثانة.

🔶حصى الكلى تتكرر طوال حياة المريض وتكون مسؤولة بشكل مباشر أو غير مباشر عن جميع علامات وأعراض المرض بما في ذلك بيلة دموية

❇طيب يا دكتور اين يكون الم ؟

👈طبعا ألم يكون في الجانب بسبب آلام الكلى والتهابات المسالك البولية.

⛔ علاج ل cystinuria يمنع تشكيل الحجارة Cystine

❇كيف يا دكتور ما فهمت ؟ الاجابه 👆👇

👈يعني يتم العلاج ذلك بشكل رئيسي من خالل زيادة كمية البول لتقليل تركيز Cystine في البول وتقليله من البول وتشكيل الحجار يعني لازم انت تتناول السوائل بكميه عاليه يعني الحد الادنى المطلق من 4 لتر من الماء لكل مرة عندما تتوقف كمية السوائل العالية المتسقة عن تشكيل الحجارة

❇طيب يا دكتور العلاج ايش اللي بوصفه الدكتور ؟

👈طبعا يتم وصف penicillamine الدوائي.

❇دكتور penicillamine يشكل أكثر تعقيدا مع cystine ؟ الاجابه

👈لأن cystine في الحد ذاته غير قابل للقياس نسبيا.

❇طيب يا دكتور هل هناك بديل لهذا العلاج ؟ الاجابه ؟

👈 ايو نعم قد تم تنفيذ دواء nephrolithotripsy عن طريق الجلد كبديل لعملية جراحية لإزالة حصى الكلى.

❇طيب يا دكتور ايش التشخيص المخبري ؟

يمكن تشخيص cystinuria عن طريق اختبار البول ل cystine

⛔التشخيص المخبري

❇ماذا نستخدم ؟ الاجابه

👈باستخدام nitroprusside والتي تنتج اللون الأحمر الأرجواني على رد فعل مع مجموعات sulfhydryl

⛔معلومه يجب استبعاد النتائج الإيجابية الكاذبة نتيجة ال homocysteine

❇هل هناك نتيجه اخري يا دكتور ؟

👈ايو نعم نتيجة أخرى للمختبر هي مستويات كبيرة من البول من ثلاثة أحماض أمينية أخرى ذات بنية مشابهة هي :
🔶lysine and arginine and ornithine
اما طبعا التبادل اللوني يمكن استخدامها للتحليل الكمي الأحماض الأمينية البلازما.

💢المرجع
Clinical Chmister sevevth edition Principles,Technigues,and Correlations

💢اسم المولف
Dr : William Roberts

================================
Dr.ahmed Maher
================================
http://T.me/laboratory1
🌺🌺🌺🌺 🌺🌺🌺🌺
🌺🌺🌺🌺
🌺🌺🌺🌺 🌺🌺🌺🌺